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耳鳴是如何發生的?─現代耳鳴理論
 醫師分享劉殿楨 教授

現任台大醫院耳鼻喉科主治醫師、台大醫學院兼任助理教授,專欄內容:認識助聽器、談小耳症及感音性/傳導性聽障...等。
耳鳴可以源自於聽覺路徑上的任何一處。什麼是聽覺路徑呢?它包含了哪些構造?具有什麼樣的功能?要了解耳鳴,我們必須先知道正常的聽覺解剖與構造。
 
所謂的聽覺路徑指的是從耳朵到大聲的聲音傳導路徑。耳朵一般分為外耳、中耳及內耳三部份 (圖1)。外耳包括了耳廓及外耳道兩部份。中耳是一個空腔,重要的構造則包括有耳膜、三個聽小骨及耳咽管。內耳是一個充滿液體的迷路,其中對聽覺最重要的細胞就是內耳毛細胞。這是我們對聲音的接收器官。目前臨床上絕大多數的聽障,或部份的耳鳴都是因為毛細胞的破壞或死亡所致。
 
毛細胞下方的神經束集結後就形成了聽神經。聽神經走入腦幹部份,連接到耳蝸核。接下來耳蝸核的神經束再向上走,走到上橄欖核。在這個位置,大部份的神經束走向對側。和許多其它感覺和運動的系統相仿,左耳的神經大部分是走向右腦的,而右耳的神經則大部份走向左腦 (圖2)。
 
在腦幹中,上橄欖核的神經束一直向上走到 (Inferior colliculus) 及 thalamus 中的 MGB。再向上就到了大腦的聽覺皮質。人類的大腦聽覺皮質有上億個神經細胞,位於大腦的顳葉 (圖2) ,與大腦其它的部份也有非常密切的連結。
 
一般所說將聽覺神經系統區分成周圍神經系統和中樞神經系統。周圍神經系統指的是外耳、中耳、內耳及聽神經。而自耳蝸神經核以上到大腦聽覺皮質則是屬於中樞聽覺系統。早年有位研究耳鳴的學者為了知道耳鳴到底是由中樞還是由周圍聽覺系統產生的?他將許多耳鳴患者的聽神經以手術的方法切斷了,結果所有患者中有一半耳鳴消失了,另一半仍特續,表示耳鳴的來源並不單純,從周圍或中樞引起的都有可能。
 
至於聲音的傳遞機制如何呢?也就是說我們如何聽到外界的聲音並加以分辨呢?聲音是一種震動,比方說人的講話聲就是聲帶的振動再加上喉部、口腔的共鳴而形成。
 
而一般聲音是在空氣中傳送的。也就是說聲音是空氣的震動。此種震動經外耳收集後會震動耳膜及連在耳膜上的聽小骨。聽小骨的震動會傳到內耳造成內淋巴液的移動,並進而刺激到內耳毛細胞。內耳毛細胞受刺激後即會放出神經傳導物質,更進而引起聽神經纖維的動作電位。這種動作電位是一種電能,能夠在神經間互相傳遞,因此電能就一路由腦幹傳到聽覺大腦皮質。不管是簡單的純音、到噪音、到複雜的音樂及語音,都是循著這條路徑上達大腦聽覺皮質,很明顯地,解晰聲音到底是屬於哪種種類?意義為何?是大腦聽覺皮質的主要功能。
 
最後,在聽覺路徑上還有一個非常特別的特徵,叫做頻率組織架構 (tonotopical organization) ,例如說在內耳,耳蝸底圈的部份是負責高頻聲音的接收而頂圈是負責低頻訊號的接收。意思是在內耳的基底膜上有一個頻率分佈圖,不同的解剖位置負責不同頻率信號的分析。這樣的頻率圖由內耳到聽神經、到耳蝸神經核、到上橄欖核、到IC、到下視丘,一直到大腦聽覺皮質都一直存在,也就是聽覺路徑上的每個點,都有不同的神經細胞在負責接收及分析不同頻率的聲音訊號。了解這點後,對於了解耳鳴產生的理論是有幫助的。
 
經過了許多專家長久以來的研究,目前已有大多數人都接受的耳鳴理論。在所有有耳鳴現象的患者中,約有80%是不以為意的。耳鳴並不會對他們的生活造成任何影響。但是其餘的患者,耳鳴可能會影響他們的生活,或者引起焦慮、煩躁,甚至造成某些生活上的障礙。而需要求醫,據估計這樣比較嚴重的患者約佔百分之四。而在臨床上,對耳鳴的測量,在這兩種患者之間,是沒有差別的。意思是聽得到耳鳴並不一定表示耳鳴一定會引起問題。所以現代耳鳴理論也將這兩者分開,一種理論說明為什麼會產生耳鳴,另一種理論則說明為什麼在少數人,耳鳴會引起嚴重的問題。
 
 
 
耳鳴產生的理論:
 
目前已有動物實驗的結果証明,耳鳴的產生源自耳蝸內外毛細胞的損傷或病變。特別是當內毛細胞功能正常而外毛細胞有病變時,二者的功能不協調就是產生耳鳴的最大原因。
 
內耳中的毛細胞分成二種,內毛細包的功能主要是傳遞聲音的訊號,或外毛細胞是做局部的放大以增加靈敏度及頻率解析度。但是外毛細胞所連結的第二類聽覺神經可以向上連結到腦幹的背耳蝸神經核 (dorsal cochlear nucleus) ,在這個地方有抑制聽覺神經束不正常放電的功能。當外毛細胞功能喪失,這種抑制 (lateral inhibition) 的功能也就消失。於是在腦幹中就會產生很多不正常的活動,而被大腦接收後就有了聲音,也就是耳鳴的感覺。
 
這樣的理論可以說明一些臨床上常見的現象。首先是約有20~30%的耳鳴患者並沒有聽力損失。事實上這些人已有外毛細胞的損失,而內毛細胞尚稱正常,因此未影響到聽力。另外有很高比例的極重度聽障患者並不會感到耳鳴,因為這些患者內毛細胞、外毛細胞都已損失,沒有所謂不協調的問題。此外有許多耳鳴患者所測量到的耳鳴頻率和聽力最差的頻率是十分接近的,也是支持這種理論的一種臨床現象。
 
當內耳的某些內毛細胞及外毛細胞損失後。腦幹的耳蝸神經核中,相對於這些毛細胞損失的頻率區塊裡的神經細胞也就會逐漸失去功能。在這裡要提醒的是前面已提過的聽覺路徑的頻率組織圖:即從內耳到大腦聽覺皮質,都存在一張頻率區塊圖,不同地方負責不同頻率聲音的接收與解析。因此在內耳某些頻率的毛細胞功能消失後,久而久之,大腦負責那些頻率的神經元也壞死了。而大腦是具有可塑性 (plasticity) 的,因此試圖要修復或代償這些損失的功能。因此造成了這些頻率區塊附近神經元的活動過度增加 (hyperactinty) 而造成了慢性耳鳴。
 
這個就是所謂的「疤痕理論」。簡而言之,就是內耳等周邊聽覺系統的病變造成了大腦聽覺皮質的「疤痕」大腦,基於其本身的「可塑性」試圖要代償或修補這損失部份的功能。但過度的代償反而引起了附近正常神經元的過度活動,而造成的不必要的聲音的感覺,就是耳鳴。
 
在臨床上其他器官也有一個類似的現象,常常被拿來和耳鳴相比擬的就是「幻肢痛」 (phatom limb) 。幻肢痛的意思是在某些已截肢的患者,仍能「感覺」到那個肢體部份的存在,甚至還會感到痛。這和耳鳴類似,都是中樞為了代償損失的功能而做成的一些錯誤的反應與處理。